苯丙氨酸异常_苯丙氨酸异常

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遗传代谢病苯丙氨酸异常_39健康网_内分泌与代谢核心提示：遗传代谢病苯丙氨酸异常，是临床较为常见的一类遗传性疾病，是由于编码苯丙氨酸的基因突变所引起，早期发现并积极治疗是能够治愈的。其属于常染色体隐性遗传病，主要包括苯丙氨酸血症苯丙氨酸偏高怎么办赵蕾副主任医师首都医科大学宣武医院患者出现苯丙氨酸偏高时，一般可以通过饮食调整、应用药物等方式进行治疗。1、饮食调整患者出现苯丙氨酸偏高时，需要注意营养均衡，可以适量多吃菌类食物，如蘑菇、木耳等。

高苯丙氨酸血症丁宇副主任医师中国人民解放军总医院高苯丙氨酸血症是一种代谢性疾病，也是一种先天性疾病。患儿发病时，其原因是先天体内缺乏苯丙氨酸羟化酶等。患有高苯丙氨酸血症的儿童，在临床上主要表现为：儿童的皮肤和毛发都很白，头发一般呈黄色；尿中有较特殊的类似老鼠臭味的气味；儿童的运动机能发育不良，一般较弱；反应迟钝，智力发育异常。苯丙氨酸的危害王东主任医师北京大学人民医院苯丙氨酸的危害有可能会引起高血压以及癫痫，也有可能会导致脑部出现损伤，因为每个人的体质不同，所以对人体的危害也会有所不同。苯丙氨酸在人体内起着较为重要的作用，可以促进人体的新陈代谢，在医生的指导下规范使用，一般不会对自身健康造成危害，如果摄入的过量就会对身体产生一定的影响。

苯丙氨酸的危害王晓黎主任医师中国医科大学附属第一医院通常对人体没有什么太大的危害，但代谢比较差和摄入量过高的人群可能会出现严重的负面影响。苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一，对身体有非常大的好处，建议患者近段时间调整作息，进行一些适合自己的有氧运动，饮食上要做到营养均衡，咨询医生遵守医嘱根据自己的自身情况使用药物的用量，以免造成病情严重延长治疗时间。苯丙氨酸高的原因1、苯丙氨酸偏高通常常见于苯丙酮尿症当中，而苯丙酮尿症也属于一种遗传性疾病，是因为苯丙氨酸氢化酶发生基因突变而引起酶活性降低，使得苯丙氨酸及其代谢物在体内堆积而造成的。2、由于基因突变，苯丙氨酸氢化酶的活性下降，苯丙氨酸不能转化为络氨酸，苯丙氨酸在血液、脑脊液和组织中的浓度上升，因此测试时苯丙氨酸浓度上升，最终引起脑损伤。如何治疗高苯丙氨酸血症1、苯丙氨酸作为机体的必备氨基酸。体内苯丙氨酸代谢的方法发生障碍，代谢酶的活性下降和功能缺陷会导致苯丙氨酸无法有效分解转换成相关产物。2、苯丙氨酸过度积累，用其他方法代谢苯丙酮酸，例如从尿中排出等，会出现相应的临床表现。治疗时严格控制机体摄取过多苯丙氨酸，注意自己的饮食，补充适当的维生素b族，对疾病的辅助治疗效果良好。

≡(▔﹏▔)≡ 苯丙氨酸检查异常，求解答刘建国主任医师朝阳市第二医院病情分析：苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一，属芳香族氨基酸。在体内大部分经苯丙氨酸羟化酶催化作用氧化成酪氨酸，并与苯丙氨酸异常会怎样？39问医生_39健康网苯丙氨酸是正常人不可缺少的营养成分，正常人的肝脏里有一种特殊的酶，它能把苯丙氨酸转化为身体必需的营养成分。苯丙酮酸随着血液游走全身，它会阻碍黑色素的分泌，使患者的头发变黄、皮肤变白。

成年人苯丙氨酸异常是什么意思？苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一，属芳香族氨基酸。在体内大部分经苯丙氨酸羟化酶催化作用氧化成酪氨酸，并与酪氨酸一起合成重要的神经递质和激素，参与机体糖代谢和脂肪代谢苯丙氨酸缺乏时，可影响体内酪氨酸合成而导致甲状腺素水平降低，影响其代谢活动。若缺乏苯丙氨酸羟化酶，氧化成酪氨酸的反应受到障碍，可导致苯丙酮尿症，是最常见的氨基酸代谢缺陷。患有苯丙酮尿症的患者应忌食含苯丙氨酸的食品。苯丙酮尿症发病原因是患者体内缺乏苯丙氨酸羟化酶。苯丙氨酸羟化酶的作用是将必需氨基酸苯丙氨酸转化成酪氨酸，缺乏这种酶，苯丙氨酸就会被转化成苯丙酮酸，体内苯丙酮酸过高，会造成新生儿大脑损伤，精神发育迟缓。苯丙氨酸的危害王磊副主任医师浙江大学医学院附属第一医院苯丙氨酸可能导致高血压、脑损伤和癫痫。苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一，但摄入过量对正常人无害。苯丙酮尿症患者摄入苯丙氨酸会对身体造成很大的危害。苯丙氨酸对人体非常重要，是产生肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等重要激素的基本成分。这些激素在日常觉醒、活动和神经系统的正常功能中起着极其重要的作用。因为人体自身不能产生苯丙氨酸，所以苯丙氨酸的主要来源是食物的摄入，这也是其被称为必需氨基酸的原因。但是对于苯丙酮尿症患者，苯丙氨酸是非常危险的。这些患者缺乏将苯丙氨酸转化为酪氨酸的关键酶，导致大量苯丙氨酸储存在体内并通过血脑屏障，对大脑造成损伤。还可能引起高血压、脑损伤、癫痫等症状，苯丙氨酸在人体中起着非常重要的作用，可以促进人体的新陈代谢。一般对人体无害。但是如果摄入过多的苯丙氨酸，或者体内苯丙氨酸过多，就会对人造成一定的伤害。一旦患者出现苯丙氨酸超标的症状，要及时去医院检查。日常生活中注意饮食规律，少吃刺激性食物，保证营养充足，适当运动，增强自身抵抗力，避免不良生活习惯。多吃富含钾、钙的食物，如土豆、茄子、海带、生菜等。多吃蔬菜和水果，如菠菜、油菜、苹果、橘子等。少吃多吃。限制盐的摄入。一般建议高血压患者低盐饮食。每日食盐摄入量应控制在6g以内。少吃钠含量高的食物，如牛奶、酸奶、虾皮、酱油、咸菜等。少吃肉汤，避免体内尿酸增加，增加心、肝、肾负担。限制糖分摄入，尽量少吃玉米、蔗糖或淀粉含量高的食物，以免血脂升高。可以适当吃一些木糖醇食物。